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从中西医两方面透析多囊肾

多囊肾（polycystic kidney disease，PKD）系肾脏的皮质和髓质出现无数囊肿的一种遗传性疾病。按遗传方式可分为常染色体显性遗传多囊肾（autosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD）和常染色体隐性遗传多囊肾（autosomal recessive polycystic kidney disease ，ARPKD）前者一般到成年才出现症状，故又称成人型。后者一般在婴儿期即表现明显。每1/1000活产婴儿可在其生命中发生多囊肾，其中常染色体显性遗传型多囊肾占全部终末肾功能衰竭病因的8%～10%。本病无明显的年龄和性别差异。

肾体积于1～2岁时最大，然后逐渐减小，到4～5岁时渐趋稳定。显著的髓质扩张持续存在，在较大儿童，可为最主要表现。肝脏的体积正常或略增大，质地坚石硬，呈砂砾样。从切面上看，肝脏被纤细的纤维隔分开，这些纤维隔常连接于门管区。界板畸形常见，叶间胆管数止增多，形状弯曲，一般局限于门管区。胆管扩张，胆管病变进行性展，部分病变相对静止，肝实质正常。

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