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狭颅症的处理要点

狭颅症亦称为颅缝早闭或颅缝骨化症,是一种先天发育畸形。可有家族史,属于常染色体隐性遗传,可能与胚胎期中胚叶发育障碍或因骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致。由于一条或数条颅缝过早闭合,颅骨只能在其他方向代偿地生长,形成头颅畸形,颅腔容积的过早固定,限制了脑的正常发育,以至于产生头颅畸形、颅内压增高、智能发育障碍和眼部症状。

狭颅症亦称为颅缝早闭或颅缝骨化症,是一种先天发育畸形。可有家族史,属于常染色体隐性遗传,可能与胚胎期中胚叶发育障碍或因骨缝膜性组织出现异位骨化中心所致。由于一条或数条颅缝过早闭合,颅骨只能在其他方向代偿地生长,形成头颅畸形,颅腔容积的过早固定,限制了脑的正常发育,以至于产生头颅畸形、颅内压增高、智能发育障碍和眼部症状。

(一)手术治疗:目的为扩大颅腔,缓解颅内压使脑组织能够正常发育,保护视力。均应尽早手术治疗,生后6月~1岁内施行手术效果较好,脑功能障碍和头颅畸形均可有明显改善。

(二)手术方法

1.颅缝再造术:切除过早闭合的颅缝,宽度达1~1.5厘米,同时切除旁边的骨膜,骨边缘可用聚乙烯膜或其他异物包裹以阻止骨缝过早愈合。

2.颅骨切开术:对全颅缝过早闭合者效果较好。手术在左右两侧分两期进行。不按颅缝广泛切开颅骨,咬除颅骨宽1.5厘米,基底部留一宽约 1 厘米的骨桥,形成一个较大的浮动骨瓣,骨缘处理同上。半月至1月后再行另外一侧的同样手术。术后需定时摄片复查,必要时再次施行上述的同样手术。

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