该怎么治疗间质性肺疾病

秋水仙碱具有抗纤维化作用，其机制主要有：使多种酶的异常改变恢复正常水平，使胶原合成趋于正常，胶原Ⅰ和胶原Ⅲ比例接近正常；抑制纤维连结蛋白及肺泡巨噬细胞源生长因子的释放；抗炎作用。过去把该药归入免疫抑制剂。临床研究证实对激素治疗无效病例，仍有约50％的疗效，或与激素有相同的疗效，但长期服用秋水仙碱耐受性良好，无明显副作用。

其它如白三烯拮抗剂、内皮素受体拮抗剂、脯氨酸同系物等在体外均发现有抗肺泡炎、抗纤维化作用，但若应用于临床，还须更深入地研究。

五、 中医药

由于IPF的治疗迄今尚无有效疗法，激素和免疫抑制剂的毒副作用又限制了其临床应用，中西医结合治疗IPF为这一世界性难治性疾病开辟了崭新的医疗途径，但就目前国内的研究现状而言尚属起步阶段。

中医理论认为，间质性肺疾病可归属于中医学“肺痿”范畴；认为IPF的发病与先天不足，禀赋薄弱有关，肺肾两虚是IPF发生发展的重要原因，益气固本配合化痰消瘀可使痰消瘀散，气血畅行，肺络宣通；IPF的病机变化取决于肺气盛衰和内伤实邪的进退；IPF早期以肺脾气虚，痰瘀阻肺多见；中期以肺肾阴虚，痰热瘀阻为候，或肺肾气阴两虚，痰瘀互结为候；晚期多见脾肾阳虚，瘀血水犯之候；将IPF分为4型论治，即肺气虚弱证；气阴两虚，气滞血瘀证；脾肾阳虚，气血凝滞证；阴阳俱虚，血脉瘀阻证；

中医药的选择有单味药，统一复方和辨证论治三种途径。对于应用大剂量皮质激素冲击疗法的初治患者，其阴虚内热之候比较明显，故以养阴清热为法，药用南沙参，麦冬，玄参，桑白皮，地骨皮，黄芩等，对于应用皮质激素而继发肺部感染的患者，其气阴两虚，痰热内壅之候同样明显，故以益气养阴，清热化痰为法，药用太子参，南沙参，苍术，白术，猪苓，茯苓，全栝蒌，桑白皮，葶苈子等。对于长期应用小剂量皮质激素而病情无明显进展的患者，以益气养阴，活血化瘀为法，药用南沙参，黄芪，苍术，白术，杏仁，桃仁，枳壳，郁金，紫石英等。对于肺部感染严重而引发呼吸衰竭的患者，着重清热化痰，活血化瘀疗法。药用桑白皮，全栝蒌，薤白，苏子，葶苈子，杏仁，桃仁，川芎，泽兰等。由于IPF患者肺内存在促凝活性亢进，可用桃仁、水蛭、莪术等改善其血液高粘滞状态。

现代药理研究表明，雷公藤多甙具有确切的抗炎、免疫抑制作用，主要抑制辅助T细胞，间接抑制体液免疫，与激素或免疫抑制剂联合应用，可减少上述两药剂量并增强疗效；丹参液及川芎嗪对平阳霉素所致小鼠肺纤维化的抑制作用优于皮质激素；活血化瘀药物对抗体形成细胞有明显抑制作用，对抗体也有明显抑制作用，可明显抑制平阳霉素所致小鼠肺纤维化的B细胞功能。

六、 肺移植

对于终末肺（蜂窝肺）阶段唯一有效的治疗方法是采用肺移植，由于缺乏适当的供体及免疫排斥副作用，其开展受到限制。

间质性肺疾病所包括的范畴很广，其治疗也依据各病种而定，如为原因已明类的间质性肺疾病，应脱离相关的职业环境、脱离外源性致敏原及相关药物、放射线等因素，必要时应用肾上腺皮质激素，可取得较好的疗效；而原因未明类的间质性肺疾病，常无理想的治疗方法和疗效，因疾病类型不同其治疗方法和疗效有所差异，将在以后有关章节介绍。本章仅以IPF的治疗状况作一介绍。