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间质性肺疾病病理学

间质性肺疾病具有两个主要的病理过程,一是肺泡壁和肺泡腔的炎症过程,二是肺间质的瘢痕形成和纤维化过程,随特定病因和病程长短不同,其炎症和纤维化的比重有所不同,但两个过程在大部分ILD都会相继和(或)同时出现。
病变累及小气道和(或)细支气管腔致变形、狭窄,出现通气-灌注(V/Q)比例失调;5、气体交换紊乱,以低氧血症为主,尤其是以运动负荷后加重为特征,而无CO2储留或有低碳酸血症;6、肺动脉高压,其病理基础是肺泡壁和肺血管的炎症和(或)纤维化损伤,低氧血症和肺小血管管腔闭塞是主要促进因素。

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