老年性痴呆
(二) 病理组织学改变 老年性痴呆的神经组织学特点为复合性表现分布于大脑皮质、还皮质下结构及基底内。老年斑(SP)和神经元纤维缠结(NFT)是老年性痴呆的特征性病理改变,颗粒空泡变性(GD)、平野小体(HB)和神经元减少分别可出现在正常老年人和其他变性病的脑中,但其数量要少得多。老年斑又称轴索斑是老年性痴呆的特征并病变之一。它是神经细胞外的斑块状沉积。可以通过镀银或免疫组化反对显示,其核心含有蛋粉样肽,并围绕变性的轴索、树突突起、类淀粉纤维和胶质细胞及其突起。神经元纤维缠结为第二个特征性组织学该是由异常细胞骨架组成的神经元内包涵体(其构形随神经元的形状不同而不同),在锥体细胞中呈火舌样,而在脑干神经元中呈线球样改变。
电子显微镜下,NFT是由配对残绕的螺旋丝和15nm的直丝组成,颗粒空泡变性是海马锥体神经元细胞质内的一种异常结构,由一个或多个直径3.5μm的空泡组成,每个空泡的中心都有1个颗粒。平野小体在HE染色切片中呈突出的桃红色,均质状定位在海马锥体细胞的细胞质中,横切面呈圆形,纵切面上呈索梭形状,且随年龄的增加而增加。海马的神经元减少最严重神经元受累平均达47%,HI区锥体细胞的主要减少40%,而终板和H2区很少受影响。
临床表现
本病女性多于男性(约1.5-2:1)。多缓起病,难以确定病期,待痴呆明显而就诊时,常已在发病后1至2年半以上。有关资料指出,病期5年以内者占70.6%;5年以上者占29.4%。
1.智力衰退 最初,常为衰老加速恶化,短期内出现思维迟缓、粘滞与僵化,自我中心更甚,情绪不易控制,注意力不集中,迂赘,做事马虎。不出数载,便出现恶性型遗忘,由偶尔遗忘发展成经常遗忘,由遗忘近事而进展到远事,由遗忘事件的细节而涉及到事件本身。即刻回忆严重受损,几小时甚至数分钟前发生的事都无法回忆,以致时间记忆幅度缩短。最终可严重到连其姓名、生日及家庭人口都完全遗忘,好象生活在童年时代一样,并常伴计算力减退。
在记忆缺损的同时,又可出现定向障碍。如出门后不认识回家路线;赴厕完毕,就找不到所睡的病床等。
联想困难,理解力减退,判断力差。起初表现为工作毫无计划性与创造性,继则连原来熟悉的工作都无法完成。例如,名厨师竟掌握不了火侯与佐料的配用,烹调的菜肴非生即焦,非淡即咸,无法进口。严重时,连他人言谈都无法理解,令其脱衣则张口,令其伸手则久站不动。
2.行为改变 行为先见幼稚苯拙,常进行无效劳动,其后可有无目的性劳动。例如翻箱倒柜,乱放东西,忙忙碌碌,不知所为;爱藏废物,视作珍宝,怕被盗窃;不注意个人卫生习惯,衣脏不洗,晨起不漱,有时出现悖理与妨碍公共秩序的行为,影响治安。也有动作日渐少,端坐一隅,呆若木鸡。晚期均行动不能,卧床不起,两便失禁,生活全无处理能力,形拟植物状态。据统计,60%一般在入院后6个月内死亡,80%在入院后18个月内死亡,死亡原因主要为继发性感染。
3.情感障碍 起初,情感可较幼稚,或呈童样欣快,情绪易激惹。嗣后表情呆板,情感迟钝。
4.局灶症状 在本病病程中,偶可出现局灶症状。如损害新皮质区最早并最多出现的命名性失语,也可有其他形式失语,以及各种失用、失认、失算症,最终认识能力可全部丧失。
5.外貌改变 老年性痴呆患者外貌衰老,常显得老态龙钟,满头白发,齿落嘴瘪,角膜有老年环。瞳孔对光反应偶见迟钝。感觉器官功能减退,生理反射迟钝,躯体弯曲,行走不稳,步态蹒跚,体重减轻,肌肉废用性萎缩,不自主摇头,口齿含糊,口涎外溢,手指震颤及书写困难等。
6.实验室检查 多无明显改变。脑电图可见非特异性的弥漫性慢波,α波节律变慢、
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