强直性脊椎炎的基本的概况
早期时体征不多,可有轻度腰椎活动受限,但只在过伸或侧屈时才能察觉。骶髂关节处可有压痛,但一般不严重,随着病变进展,骶髂关节处于强直,此时该部位可以完全无痛,而脊柱强硬成为主要体征之一。病员能保持双膝伸直位时将指尖触及地板并不能据此而认为腰部并无活动障碍,因为良好的髋关节完全可以起代偿作用。检查脊柱有无强直应该从脊柱的过伸、侧屈与旋转等方面全面检查。下列方法(Schober试验)有所帮助:病员直立位时在第5腰椎棘突上作一记号,再在脊柱中线距该记号10cm处作第二个记号。嘱病员最大限度前屈脊柱而膝关节保持完全伸直位,在正常情况下,两点之间距离可增加5cm以上,即可达15cm以上。增加不足4cm,可视为腰椎活动减少。
病变继续发展便会出现胸椎后凸与颈椎发病。此时诊断比较容易。病员靠壁站立,他的枕部无法触及墙壁,严重时可有重度驼背畸形,病员双目无法平视,他只能靠屈曲髋与膝才能得以代偿。至于颈部表现,一般发病较迟;也有只限于发展至胸段便不再向上延伸的。少数病员早期即发生颈部症状,并迅速强直于屈颈位。
2.胸廓扩张度减弱 随着病变向胸段脊柱发展,肋脊关节受累,此时出现胸痛,并有放射性肋间神经痛。只有少数病人自己发觉吸气时胸廓不能充分扩张。因肋脊关节强直,在检查时可发现吸气时胸廓不能活动而只能靠膈肌呼吸。在正常情况下,最大限度吸气与呼气,于第四肋间处的活动度可达5cm以上。不足5cm者应视为胸廓扩张度减弱。早期很少有肺功能削弱的。至后期时,由于重度脊柱后凸与丧失胸廓扩张能力,使肺通气功能明显减退。
3.周围大关节炎症35%的强直性脊柱炎可有周围关节炎,以髋关节最为常见。通常为双侧性,起病慢,很快出现屈曲挛缩和强直,为保持直立位,往往膝部有代偿性屈曲。肩关节为第二个好发部位。偶有膝关节病变。其它关节少有发病。
4.关节外骨骼压痛点 主要发生在胸肋交界处、棘突、髂嵴、股骨大转子、胫骨结节、坐骨结节和足跟,有时这些症状也可以早期出现。
5.骨骼外病变 主要为眼部病变,可有急性葡萄膜炎,发生率可高达25%。心血管疾患有主动脉炎,主动脉瓣关闭不全,心脏扩大,房室传导阻滞和心包炎等。肺部病变主要为肺上叶进行性纤维化。神经系统病变常为继发性,有自发性寰枕关节半脱位和马尾神经受压表现。后者表现为大小便障碍与会阴部鞍区状麻木。
【实验检查】
活动期75%病例血沉增快,但也有正常的,往往出现血清C-正反应蛋白明显增高。血清碱性磷酸酶值轻度或中度增高,往往提示病变较广泛,或有骨骼腐蚀,并不足以说明病变处于活动期。血清IgA和IgM可有轻度或中度增高。
90%以上的病员具有HLA-B27基因。正常人也可有HLA-B27,并与地区与种族有关。欧美白种人6~8%可具有HLA-B27,而海地印地安人50%具有B27。没有中国人的资料,但知日本人与非洲黑人却很少具有B27。测定HLA-B27可以帮助诊断强直性脊柱炎,但却不能作为常规试验。该试验不能确定本病的诊断,仅提示有本病的可能性;有许多类似疾病也可以具有HLA-B27。
部分本病患者并不存有HLA-B27,这类病例往往缺乏家族史与较少发作急性葡萄膜炎,但却具有B7或BW16。
【放射学表现】
以骶髂关节炎最为突出。骶髂关节出现x线征象时往往已较迟,几乎完全是双侧性。最初出现的是关节附近有斑片状骨质疏松区,特别是骶髂关节的中下段最为明显。接着便出现了骨腐蚀与软骨下骨皮质硬化。在骶髂关节的中下段,髂骨面覆盖着薄层软骨,因此该处首先出现骨骼变化,且比较明显。在骶髂关节的上1/3处,有坚强的韧带连接着骨面,也可以有类似的X线征象。
软骨下骨侵蚀的
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