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尿崩症的病因学

遗传性属伴性隐性遗传,绝大多数为男性。继发性可发生在各种慢性肾脏疾病(如低钾性肾病、间质性肾炎、慢性肾盂肾炎)药物性肾损害等。

遗传性属伴性隐性遗传,绝大多数为男性。继发性可发生在各种慢性肾脏疾病(如低钾性肾病、间质性肾炎、慢性肾盂肾炎)药物性肾损害等。

尿崩症的病因学

1、物理性损伤常见于脑部尤其是垂体、下丘脑部位的手术、同位素治疗后,严重的脑外伤后。外科手术所致的尿崩症通常在术后1~6天出现,几天后消失。经过1~5天的间歇期后,尿崩症症状永久消失或复发转变成慢性。严重的脑外伤,常伴有颅骨骨折,可出现尿崩症,燕有少数病人伴有垂体前叶功能减退。创伤所致的尿崩症可自行恢复,有时可持续6个月后才完全消失。

2、继发性尿崩症发生于下丘脑或垂体新生物或侵入性损害,包括:嫌色细胞瘤、颅咽管瘤、胚胎瘤、松果体瘤、胶质瘤、脑膜瘤、转移瘤、白血病、组织细胞病、类肉瘤、黄色瘤、结节病以及脑部感染性疾病等。

3、遗传性尿崩症遗传性尿崩症十分少见,可以是单一的遗传性缺陷,也可是DIDMOAD综合征的一部分。

4、原发性尿崩症约占1/3~1/2不等。通常在儿童起病,很少伴有垂体前叶功能减退。这一诊断只有经过仔细寻找继发原因不存在时才能确定。当存在垂体前叶功能减退或高泌乳素血症或经放射学检查具有蝶鞍内或蝶鞍上病变证据时,应尽可能地寻找原因,原发性尿崩症的诊断截止肯定。原发性尿崩症患者视上核、室旁核内神经元减少,且在循环中存在下丘脑神经核团的抗体。

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